Pädiatrische Neurologie

Herausgegeben von Florian Heinen

Übersicht über die bereits erschienenen Bände:

Mijna Hadders-Algra

Praxis Entwicklungsneurologie

Untersuchung auf Milde Neurologische Dysfunktion (MND)

2014. 176 Seiten mit 77 Abb. und 9 Tab. Inkl. ContentPLUS. Kart.

€ 49,99

ISBN 978-3-17-022197-0

Mirjam N. Landgraf/Florian Heinen

Fetales Alkoholsyndrom

S3-Leitlinie zur Diagnostik

2013. 224 Seiten mit 7 Abb. und 3 Tab. Inkl. ContentPLUS. Kart.

€ 19,90

ISBN 978-3-17-023444-4

Mirjam N. Landgraf/Florian Heinen

Fetale Alkoholspektrumstörungen

S3-Leitlinie zur Diagnostik

2016. 184 Seiten mit 16 Abb. und 19 Tab. inkl. ContentPLUS. Kart.

€ 25,00

ISBN 978-3-17-032128-1

Florian Heinen/Sandro Krieg/Ingo Borggräfe u. a.

Neuropharmakotherapie und klinische Systematik

2012. 442 Seiten mit 62 Abb.

Inkl. ContentPLUS. Kart.

€ 99,90

ISBN 978-3-17-021663-1

Wolfgang Müller-Felber/Ulrike Schara

Neuromuskuläre Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Leitfaden für die klinische Praxis

2015. 256 Seiten mit 6 Tab.

€ 69,99

ISBN 978-3-17-022485-8

Lucia Gerstl, Ingo Borggräfe, Ursula Felderhoff-Müser, Florian Heinen, Maja Steinlin

Pediatric Stroke Manual

Schlaganfall bei Neugeborenen, Kindern und Jugendlichen

Verlag W. Kohlhammer

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1. Auflage 2019

Alle Rechte vorbehalten

© W. Kohlhammer GmbH, Stuttgart

Umschlagabbildung: Julian Opie »Elena, schoolgirl (with lotus blossom). 2002« © Julian Opie/ VG Bild-Kunst, Bonn 2018

Gesamtherstellung: W. Kohlhammer GmbH, Stuttgart

Print:

ISBN 978-3-17-029747-0

E-Book-Formate:

pdf:      ISBN 978-3-17-029748-7

epub:   ISBN 978-3-17-029749-4

mobi:   ISBN 978-3-17-029750-0

Inhaltsverzeichnis

1. Vorwort
2. Herausgeber und Autoren
3. Herausgeber
4. Co-Herausgeber
5. Autorinnen und Autoren
6. Abkürzungsverzeichnis
7. I Childhood Stroke
8. 1 Pediatric Clinical Scouts – PCS
9. 1.1 PCS – akut
10. 1.2 PCS – postakut
11. 1.3 PCS – chronisch
12. 2 Einführung
13. 2.1 Epidemiologie
14. 2.2 Ätiologie und Risikofaktoren
15. 2.2.1 Arteriopathien
16. 2.2.2 Infektiologie
17. 2.2.3 Hämatologie/Hämostaseologie
18. 2.2.4 Kardiologie
19. 2.2.5 Metabolik
20. 2.2.6 Genetik – Immunologie
21. 2.2.7 Übersicht in Tabellenform
22. 2.3 Klinische Präsentation
23. 2.4 Outcome – Prognose
24. 2.4.1 Rezidivrisiko – Mortalität
25. 2.4.2 Hemiparese – Aphasie – Hemianopsie
26. 2.4.3 Epilepsie
27. 2.4.4 Neuropsychologie (Kognition – Verhalten)
28. 2.5 Wichtige Differentialdiagnosen
29. 2.5.1 Kopfschmerz – Migräne
30. 2.5.2 Alternierende Hemiplegie
31. 2.5.3 Epilepsie
32. 2.5.4 Akute disseminierte Enzephalomyelitis – Multiple Sklerose
33. 2.5.5 Dissoziative Störung – Somatische Belastungsstörung
34. 3 Akut
35. 3.1 Anamnese
36. 3.2 Neurologische Untersuchung
37. 3.2.1 Präklinik – BE FAST
38. 3.2.2 Notaufnahme – child with acute brain attack – MERCS
39. 3.2.3 Pediatric NIH Stroke Scale – PedNIHSS
40. 3.3 Labordiagnostik
41. 3.3.1 Basislabor in der Akutphase bei klinischem Verdacht auf childhood stroke
42. 3.3.2 Weiterführende Labordiagnostik bei gesichertem childhood stroke
43. 3.4 EEG – Monitoring
44. 3.5 Therapie
45. 3.5.1 Präklinik und Schockraum
46. 3.5.2 Antithrombotische Therapie – Thrombolyse
47. 3.5.3 Antikonvulsive Therapie
48. 3.5.4 Neurochirurgie
49. 3.5.5 Interventionelle Neuroradiologie ( Kap. I.6.1.6)
50. 4 Postakut
51. 4.1 Neurointensivmedizin – Monitoring von Komplikationen
52. 4.1.1 Allgemeine Prinzipien einer neuroprotektiven Therapie
53. 4.1.2 Anhaltspunkte für steigenden intrakraniellen Druck (ICP)
54. 4.1.3 Erstevaluation eines Kindes mit Verdacht auf Schlaganfall und weitergehendes Monitoring
55. 4.1.4 Sondersituationen
56. 4.1.5 Laboruntersuchungen
57. 4.1.6 Monitoring
58. 4.1.7 Neuro-Monitoring
59. 4.1.8 Begleitende Therapiemaßnahmen
60. 4.1.9 Komplikationen
61. 4.1.10 Mobilisierung
62. 4.2 Epileptische Frühanfälle
63. 4.3 Kardiologie
64. 4.3.1 EKG – Langzeit-EKG
65. 4.3.2 Echokardiographie
66. 4.4 Labordiagnostik
67. 4.4.1 Koagulopathie
68. 4.4.2 Vaskulitis
69. 4.4.3 Metabolik
70. 4.5 Therapie
71. 4.5.1 Antikoagulation – Thrombozytenaggregationshemmung
72. 4.5.2 Immunsuppressive Therapie
73. 4.5.3 Antivirale Therapie
74. 4.5.4 Antiepileptische Therapie
75. 4.5.5 Physiotherapie – Ergotherapie
76. 4.5.6 Sprachtherapie – Logopädie
77. 4.5.7 Psychologie – Sozialdienst
78. 5 Chronisch
79. 5.1 Struktur-Funktions-Beziehung – Radiologie und Prognose
80. 5.1.1 Hemiparese
81. 5.1.2 Aphasie
82. 5.1.3 Hemianopsie
83. 5.2 Stationäre und ambulante Rehabilitation
84. 5.2.1 Allgemeine Grundsätze
85. 5.2.2 Die ICF als Ausgangspunkt für Rehabilitationsplanung
86. 5.2.3 Stationäre Rehabilitation – wann und wie?
87. 5.2.4 Therapiezieldefinition und -überprüfung
88. 5.2.5 Prognose
89. 5.2.6 Rehabilitative Schwerpunkte des kindlichen Schlaganfalls im Verlauf
90. 5.2.7 Ambulante Weiterversorgung
91. 5.2.8 Selbsthilfegruppen
92. 5.3 Antikoagulation – Thrombozytenaggregationshemmung
93. 5.4 Vaskulopathien
94. 5.4.1 Prinzipien der Langzeit-Betreuung von Kindern nach Schlaganfall auf dem Boden von Vaskulopathien
95. 5.4.2 Beratung hinsichtlich Lebensführung und Sport
96. 5.4.3 Medikamentöse Therapie
97. 5.5 Epilepsie
98. 5.5.1 Klinik
99. 5.5.2 Diagnostik
100. 5.5.3 Medikamentöse Therapie
101. 5.5.4 Chirurgische Therapie
102. 5.6 Neuropsychologie – Psychiatrie
103. 5.6.1 Verhalten – Kognition
104. 5.6.2 Psychische Komorbidität
105. 5.6.3 Krankheitsverarbeitung bei Kind und Eltern
106. 6 Bildgebung
107. 6.1 Neuroradiologie
108. 6.1.1 Computertomographie – CT Angiographie
109. 6.1.2 Magnetresonanztomographie
110. 6.1.3 Quantifizierung der Infarktausdehnung (modASPECTS)
111. 6.1.4 Digitale Subtraktions-Angiographie (DSA)
112. 6.1.5 Bildgebende Befunde bei speziellen Krankheitsbildern
113. 6.1.6 Interventionelle Akuttherapie (mechanische Thrombektomie und intraarterielle Thrombolyse)
114. 6.2 Neurosonographische Schlaganfalldiagnostik
115. 6.2.1 Extrakranielle Farbduplexsonographie
116. 6.2.2 Transkranielle Farbduplexsonographie
117. II Neonatal Stroke
118. 1 Pediatric Clinical Scouts – PCS
119. 1.1 PCS – Akut
120. 1.2 PCS – Postakut
121. 1.3 PCS – Chronisch
122. 2 Einführung
123. 2.1 Epidemiologie
124. 2.1.1 Epidemiologie – Perinatal arteriell ischämischer Schlaganfall (PAIS)
125. 2.1.2 Epidemiologie – zerebrale Sinusvenenthrombose (cSVT)
126. 2.2 Ätiologie – Definition – Risikofaktoren
127. 2.2.1 Ätiologie und Definition
128. 2.2.2 Risikofaktoren
129. 2.3 Outcome – Prognose
130. 2.3.1 Rezidivrisiko
131. 2.3.2 Outcome
132. 3 Akut
133. 3.1 Anamnese
134. 3.2 Klinische Präsentation
135. 3.3 Apparative Diagnostik
136. 3.3.1 Neurophysiologie
137. 3.3.2 Echokardiographie
138. 3.4 Labordiagnostik
139. 3.4.1 Akut notwendige Labordiagnostik
140. 3.4.2 Gerinnungsdiagnostik
141. 3.4.3 Stoffwechseldiagnostik
142. 3.4.4 Infektiologische Diagnostik
143. 3.5 Therapie
144. 3.5.1 Supportive Therapie des PAIS und der cSVT
145. 3.5.2 Antikonvulsive Therapie
146. 3.5.3 Antiinfektive Therapie
147. 3.5.4 Antithrombotische Therapie
148. 4 Postakut
149. 4.1 EEG Verlaufskontrollen
150. 4.2 Medikamentöse Therapie
151. 4.2.1 Antikonvulsive Therapie
152. 4.2.2 Antithrombotische Therapie
153. 4.3 Vorbereitung und Betreuung der Eltern
154. 5 Chronisch
155. 5.1 Entwicklungsneurologische Nachsorge
156. 5.1.1 Ziel einer regelmäßigen entwicklungsneurologischen Nachsorge
157. 5.1.2 Nachuntersuchungen
158. 5.1.3 Erstellung und Anpassung eines Therapieplans
159. 5.1.4 Sozialpädiatrische-sozialrechtliche Themen im Rahmen der entwicklungsneurologischen Nachsorge
160. 5.2 Prinzipien und Effektivität der frühen Physio- und Ergotherapie
161. 5.2.1 Einleitung
162. 5.2.2 Prinzipien
163. 5.2.3 Klinische Diagnostik
164. 5.2.4 Therapiesituation
165. 5.2.5 Effektivität
166. 5.3 Motorik und Intervention
167. 5.3.1 Einleitung
168. 5.3.2 Etablierte Therapieoptionen
169. 5.4 Epileptologie
170. 5.5 Antithrombotische Therapie
171. 6 Bildgebung
172. 6.1 Neuroradiologie
173. 6.1.1 Einführung
174. 6.1.2 Perinatal arteriell ischämischer Schlaganfall (PAIS)
175. 6.1.3 Perinatale Sinus- und/oder Venenthrombose
176. 6.1.4 Bildgebung des perinatalen hämorrhagischen Schlaganfalls
177. 6.2 Cerebrale Ultraschalldiagnostik
178. 6.2.1 Gerätetechnologie und Untersuchungstechnik
179. 6.2.2 Diskussion typischer Erkrankungen des Gehirns bei Neugeborenen mit einem Schlaganfall
180. 6.2.3 Vergleich der verschiedenen Schnittbildverfahren in der Diagnostik des Schlaganfalls beim Neugeborenen – Ultraschall, CCT und MRT
181. III Anatomie
182. 1.1 Hirnvenen und Sinus
183. 1.2 Hirnversorgende Gefäße
184. 1.3 Verteilung der Gefäßterritorien
185. Register

Inhalt Content Plus

1     Wichtiger urheberrechtlicher Hinweis: Alle zusätzlichen Materialien, die im Download-Bereich zur Verfügung gestellt werden, sind urheberrechtlich geschützt. Ihre Verwendung ist nur zum persönlichen und nichtgewerblichen Gebrauch erlaubt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

Vorwort

Der Schlaganfall bei Neugeborenen, Kindern und Jugendlichen – der Pediatric Stroke – stellt uns täglich vor neue Herausforderungen.

Die Komplexität der Erkrankung in den verschiedenen Lebensaltern stellt vielschichtige Anforderungen an differentialdiagnostische Überlegungen, Bildgebung, Hämostaseologie, ätiologische Klärung, interdisziplinäre Akut- und Intensivtherapie sowie multimodale, transdisziplinäre Rehabilitation und Langzeitbetreuung.

Das Pediatric Stroke Manual bündelt mit klinischem Blick die Erfahrungen der »Initiative Pediatric Stroke« in Deutschland.

Es gliedert sich dabei in drei Teile. Die Teile »neonatal stroke« und »childhood stroke« sind in gleicher Weise aufgebaut und können unabhängig voneinander gelesen und im Klinikalltag »gebraucht« werden. Die Trennung der erforderlichen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen in »akut – postakut – chronisch« ermöglicht eine schnelle Orientierung und bietet eine konkrete Handlungsbasis.

Im dritten Teil widmen wir uns anatomischen Abbildungen von Gefäßversorgung und Territorien. Diagnostikpläne und pädiatrische Schlaganfallskalen stellen wir Ihnen im Content plus zum Download bereit.

Das »Pediatric Stroke Manual« soll und kann kein klassisches Lehrbuch ersetzen. Es ist es als Manual wörtlich zu verstehen – nehmen Sie es zur Hand! In der Notaufnahme, auf Intensivstation, als Hilfestellung bei der Therapieentscheidung ebenso wie bei der Auswahl geeigneter rehabilitativer Maßnahmen.

Das Manual ist disziplinübergreifend gedacht für Kinder- und Jugendärzte, Kinderneurologen, Neonatologen, Intensivmediziner, alle therapeutischen Fachdisziplinen, (Neuro-)Radiologen, Psychologen, Psychiater und (Erwachsenen-)Neurologen.

Ein interdisziplinäres, dialogisches Setting ist notwendig, »bio-psycho-sozial« wünschen wir uns in jeder der Behandlung von Kindern mit Schlaganfall – akut ebenso wie chronisch.

Unser Dank gilt dem Kohlhammer Verlag, den Autoren und Co-Editoren: Sie alle haben durch Kompetenz, fächerübergreifende Zusammenarbeit und hohe Motivation dazu beigetragen, dieses Buch zu realisieren.

Allen, die »im Hintergrund« unterstützt und beraten haben, sei ebenfalls ganz herzlich gedankt.

September 2018

Lucia Gerstl, München

Ingo Borggräfe, München

Ursula Felderhoff-Müser, Essen

Florian Heinen, München

Maja Steinlin, Bern

Herausgeber und Autoren

Herausgeber

Gerstl, Lucia, Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Borggräfe, Ingo, PD Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Epilepsiezentrum München und Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Felderhoff-Müser, Ursula, Pof. Dr. med.

Klinik für Kinderheilkunde I

Neonatologie, Päd. Intensivmedizin, Neuropädiatrie

Universitätsklinikum Essen

Hufelandstr. 55

45147 Essen

Heinen, Florian, Prof. Dr. med., Prof. h.c.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Steinlin, Maja, Prof. Dr. med.

Abteilung Neuropädiatrie, Entwicklung und Rehabilitation

Med. Universitätskinderklinik Inselspital

Freiburgstrasse 8

3010 Bern

Schweiz

Co-Herausgeber (alphabetisch)

Berweck, Steffen, Prof. Dr. med.

Klinik für Neuropädiatrie und Neurologische Rehabilitation

Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstr. 20

83569 Vogtareuth

und

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder - iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstraße 4

80337 München

Bidlingmaier, Christoph, PD Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Hämostaseologie

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder - iSPZ Hauner

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Bonfert, Michaela V., Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Dzietko, Mark, PD Dr. med.

Klinik für Kinderheilkunde I

Neonatologie, Päd. Intensivmedizin, Neuropädiatrie

Universitätsklinikum Essen

Hufelandstr. 55

45147 Essen

Flemmer, Andreas, Prof. Dr. med.

Perinatalzentrum des Klinikums der Universität München, LMU

Campus Großhadern

Marchioninistr. 15

81377 München

Gerstl, Julia, Dr. med.

Kinder- und Jugendmedizin

Facharztzentrum Hauzenberg

Florianstaße 6

94051 Hauzenberg

und

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Hoffmann, Florian, PD Dr. med.

Interdisziplinäre Intensivstation

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Klemme, Mathias, Dr. med.

Perinatalzentrum des Klinikums der Universität München, LMU

Campus Großhadern

Marchioninistr. 15

81377 München

Kurnik, Karin, Prof. Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Hämostaseologie

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Nicolai, Thomas Prof Dr. med.

Interdisziplinäre Intensivstation

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Olivieri, Martin, Dr. med. univ.

Interdisziplinäre Intensivstation

Pediatric Stroke Unit LMU

Abteilung für Pädiatrische Hämostaseologie

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Reiter, Karl, PD Dr. med.

Interdisziplinäre Intensivstation

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

Schröder, A. Sebastian, PD Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Autorinnen und Autoren

Aberl, Sigrid

Klinik für Kinder- und Jugendpsychosomatik

Städtisches Klinikum München Schwabing

und

Sektion Kinder- und Jugendpsychosomatik

Klinikum rechts der Isar der TU München

Kölner Platz 1

80804 München

Badura Katharina, B.Sc. PT, B.Sc. WiWi

Klinik für Neuropädiatrie und Neurologische Rehabilitation

Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstr. 20

83569 Vogtareuth

und

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder - iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Baumgartner, Helene

Sozialdienst

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstraße 20

83569 Vogtareuth

Berweck, Steffen, Prof. Dr. med.

Klinik für Neuropädiatrie und Neurologische Rehabilitation

Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstr. 20

83569 Vogtareuth

Beutel, Karin, Dr. med.

Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

Kinderklinik München-Schwabing, Technische Universität München

Kölner Platz 1

80804 München

Bidlingmaier, Christoph, PD Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Hämostaseologie

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder - iSPZ Hauner

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Blaschek, Astrid, Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Bonfert, Michaela V., Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Borggräfe, Ingo, PD Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Epilepsiezentrum München und Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Cornell, Sonia, Dr. rer. nat. Dipl. Psych.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Dalla Pozza, Robert, Prof. Dr. med

Abteilung für Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin

Klinikum der Universität München, LMU

Campus Großhadern

Marchioninstr. 15

81377 München

Dzietko, Mark, PD Dr. med.

Klinik für Kinderheilkunde I

Neonatologie, Pädiatrische Intensivmedizin, Neuropädiatrie

Universitätsklinikum Essen

Hufelandstr. 55

45122 Essen

Enders, Angelika, Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Ensslen, Matthias, Dr. med.

Praxis für Kinder- und Jugendmedizin

Tölzerstr. 26

83607 Holzkirchen

Ertl-Wagner, Birgit, Prof. Dr. med.

Klinik und Poliklinik für Radiologie

Klinikum der Universität München, LMU

Marchioninistr. 15

81377 München

Felderhoff-Müser, Ursula, Pof. Dr. med.

Klinik für Kinderheilkunde I

Neonatologie, Päd. Intensivmedizin, Neuropädiatrie

Universitätsklinikum Essen

Hufelandstr. 55

45147 Essen

Gerstl, Julia, Dr. med.

Kinder- und Jugendmedizin

Facharztzentrum Hauzenberg

Florianstaße 6

94051 Hauzenberg

und

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Gerstl, Lucia, Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Haasters, Judith, Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

von der Hagen, Maja, Prof. Dr. med.

Abteilung für Neuropädiatrie

Medizinische Fakultät Carl Gustav Carus

Technische Universität Dresden

Fetscherstr. 74

01307 Dresden

Hahn, Gabriele, Dr. med.

Institut und Poliklinikik für Radiologische Diagnostik

Medizinische Fakultät Carl Gustav Carus

Technische Universität Dresden

Fetscherstr. 74

01307 Dresden

Hannibal, Iris, Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Heinen, Florian, Prof. Dr. med., Prof. h.c.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Henningsen, Peter, Prof. Dr. med.

Klinik für Psychosomatische Medizin und Psychotherapie

Klinikum rechts der Isar der TU München

Langerstr. 3

81675 München

Hessenauer, Melanie

Klinik für Neuropädiatrie und neurologische Rehabilitation

Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstr. 20

83569 Vogtareuth

Hilgendorff, Anne, PD Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Hoffmann, Florian, PD Dr. med.

Interdisziplinäre Intensivstation

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Hübner, Johannes, Prof. Dr. med.

Abteilung für Infektiologie

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Jünger, Hendrik, PD Dr. med.

Intensivmedizin, Neonatologie, Neuropädiatrie

Kinderklinik München-Schwabing, Technische Universität München

Kölner Platz 1

80804 München

Kieslich, Matthias, Prof. Dr. med.

SP Neurologie, Neurometabolik und Prävention

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin

Universitätsklinikum Frankfurt

Theodor-Stern-Kai 7

60590 Frankfurt am Main

Kirsch, Andreas

Abteilung für Psychologie, Neuropsychologie und Musiktherapie

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstraße 20

83569 Vogtareuth

Klemme, Mathias, Dr. med.

Perinatalzentrum des Klinikums der Universität München, LMU

Campus Großhadern

Marchioninistr. 15

81377 München

von Kries, Rüdiger, Prof. Dr. med.

Institut für Soziale Pädiatrie und Jugendmedizin München, LMU

Haydnstr. 5

80336 München

Kurnik, Karin, Prof. Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Hämostaseologie

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Landgraf, Mirjam N., Dr. med. Dipl.-Psych.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Linn, Jennifer, Prof. Dr. med.

Institut und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie

Medizinische Fakultät Carl Gustav Carus

Technische Universität Dresden

Fetscherstr. 74

01307 Dresden

Maier, Esther M., PD Dr. med.

Abteilung für angeborene Stoffwechselerkrankungen

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Müller-Felber, Wolfgang, Prof. Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Münch, Hans-Georg, Dr. med.

Neonatologie

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Nicolai, Thomas Prof. Dr. med.

Interdisziplinäre Intensivstation

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Nowak-Göttl, Ulrike, Prof. Dr. med.

Institut für Klinische Chemie

Campus Kiel

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein

Arnold-Hellerstr. 3

24105 Kiel

Olivieri, Martin, Dr. med. univ.

Interdisziplinäre Intensivstation

Pediatric Stroke Unit LMU

Abteilung für Pädiatrische Hämostaseologie

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Ortiz, Nadine

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Peraud, Aurelia, Prof. Dr. med.

Klinik für Neurochirurgie, Pädiatrische Neurochirurgie

Universitätsklinikum Ulm

Albert-Einstein-Allee 23

89081 Ulm

Pressler, Ronit, MD, MRCPCH, PhD

Department of Clinical Neurophysiology

Great Ormond Street Hospital

Great Ormond Street

London WC1N 3JH

Reiter, Karl, PD Dr. med.

Interdisziplinäre Intensivstation

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Roll, Claudia, Prof. Dr. med.

Abteilung Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin

Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln

Universität Witten/Herdecke

Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5

45711 Datteln

Rossi, Rainer, Prof. Dr. med.

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin

Vivantes Klinikum Neukölln

Ruowerstr. 48

12351 Berlin

Schlachetzki, Felix, Prof. Dr. med.

Klinik und Poliklinik für Neurologie der Universität Regensburg

und

Klinik für neurologische Rehabilitation II

Bezirksklinikum Regensburg

Universitätsstr. 84

93053 Regensburg

Schneider, Karl, Prof. Dr. med. a.D.

Kinderradiologie

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Schober, Tilmann, Dr. med.

Pädiatrische Immunologie & Infektiologie

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Schröder, A. Sebastian, PD Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Pediatric Stroke Unit LMU

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Schröpf, Sebastian, Dr. med.

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Schubert, Sören, Prof. Dr. med.

Max von Pettenkoferinstitut

Klinikum der Universität München, LMU

Marchioninistr. 17

81377 München

Staudt, Martin, Prof. Dr. med.

Klinik für Neuropädiatrie und Neurologische Rehabilitation

Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstr. 20

83569 Vogtareuth

und

Abteilung Neuropädiatrie und Entwicklungsneurologie

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin

Hoppe-Syeler-Str. 1

72076 Tübingen

Steinlin, Maja, Prof. Dr. med.

Abteilung Neuropädiatrie, Entwicklung und Rehabilitation

Med. Universitätskinderklinik Inselspital

Freiburgstrasse 8

3010 Bern

Schweiz

Stöcklein, Sophia, PD Dr. med.

Klinik und Poliklinik für klinische Radiologie

Klinikum der Universität München, LMU

Marchioninistr. 15

81377 München

Sträter, Ronald, PD Dr. med.

Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

Universitätsklinikum Münster

Albert-Schweitzer-Str. 33

48149 Münster

von Stülpnagel Celina, PD Dr. med.

Klinik für Neuropädiatrie und Neurologische Rehabilitation

Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstr. 20

83569 Vogtareuth

und

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

und

Institut für Rehabilitation, Transition und Palliation von neurologisch kranken Kindern

Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg

Strubergasse 21

A-5020 Salzburg

Tacke, Moritz, Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Teusch, Veronika, Dr. med.

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Kinderradiologie

Klinikum Schwabing

Kölner Platz 1

80804 München

Tibussek, Daniel, Dr. med, MSc

Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie

Universitätsklinikum Düsseldorf

Moorenstr. 5

40225 Düsseldorf

und

Gemeinschaftspraxis für Kinder- und Jugendmedizin

Bonner Str. 81a

53757 Sankt Augustin

Waltz, Stephan, Dr. med.

Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße

Sozialpädiatrisches Zentrum

Amsterdamerstr. 59

50735 Köln

Weigand, Heike, Dr. med.

Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie, Soziale Pädiatrie

LMU Zentrum für komplexe und chronisch kranke Kinder – iSPZ Hauner

Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital

Klinikum der Universität München, LMU

Lindwurmstr. 4

80337 München

Wimmer, Christine, BSc

Klinik für Neuropädiatrie und Neurologische Rehabilitation

Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

Schön Klinik Vogtareuth

Krankenhausstr. 20

83569 Vogtareuth

Zierer, Claudia

Seelsorge

Klinikum der Universität München, LMU

Campus Großhadern

Marchioninstr. 15

81377 München

Abkürzungsverzeichnis

I      Childhood Stroke

1          Pediatric Clinical Scouts – PCS

1.1       PCS – akut

1.2       PCS – postakut

1 Lagerung zur Hirndruckprophylaxe: achsengerecht, Kopfmittellage, Oberkörper max. 30° hochgelagert (je nach Situation)

2 PSOM Pediatric Stroke Outcome Measure

3 Notfallausweis mit folgenden Angaben: Z.n. Stroke, Angaben zur Antikoagulation, Verhalten bei Rezidiv, Verhalten bei Trauma unter Antikoagulation, Notfallmedikation für epileptischen Anfall, Kontaktdaten des behandelnden Zentrums!

1.3       PCS – chronisch

PSOM: Pediatric Stroke Outcome Measure, mRS: modified Rankin Scale, GMFCS: Gross Motor Function, CFCS: Communication Classification System, MACS: Manual Ability Classification System, BFMF: Bimanual Fine Motor Function Eine ausführliche Darstellung der empfohlenen Assessments und Evaluationsinstrumente findet sich im Content plus.

2          Einführung

2.1       Epidemiologie

Lucia Gerstl

Der Schlaganfall im Kindesalter zählt mit einer Inzidenz von 1–8/100.000 pro Jahr zu den per definitionem seltenen Erkrankungen. Er ist gekennzeichnet durch eine hohe Morbidität (nur ca. 1/3 der betroffenen Kinder erholen sich vollständig) und Mortalität (childhood stroke ist eine der zehn häufigsten Todesursachen im Kindesalter). Die »Global Burden of Disease Study 2010« registrierte weltweit einen Anstieg der Inzidenz im Kindes- und Jugendalter.

Die Altersverteilung zeigt in verschiedenen Studien Peaks im 1. Lebensjahr und Vorschulalter und einen weiteren Peak in der Adoleszenz. Aufgrund bestehender Versorgungsstrukturen mit Aufnahme adoleszenter Patienten auf Stroke Units in (erwachsenen) neurologischen Kliniken ist wahrscheinlich von einem »underreporting« in den Studien zum kindlichen Schlaganfall und damit von einer höheren Inzidenz in der Adoleszenz auszugehen.

Die Geschlechterverteilung zeigt eine bislang nicht erklärbare leichte Knabenwendigkeit bis zu 1,5:1, u. a. werden ein möglicher Einfluss des endogenen Testosterons wie auch eine neuroprotektive Wirkung des Östrogens diskutiert.

Literatur

Feigin VL, Forouzanfar MH, Krishnamurthi R, Mensah GA, Connor M, Bennett DA, Moran AE, Sacco RL, Anderson L, Truelsen T, O’Donnell M, Venketasubramanian N, Barker-Collo S, Lawes CM, Wang W, Shinohara Y, Witt E, Ezzati M, Naghavi M, Murray C, Global Burden of Diseases, Injuries, and Risk Factors Study 2010 (GBD 2010) and the GBD Stroke Experts Group (2014) Global and regional burden of stroke during 1990-2010: findings from the Global Burden of Disease Study 2010. Lancet 383:245-254.

Fullerton HJ, Wu YW, Zhao S, Johnston SC (2003) Risk of stroke in children: ethnic and gender disparities. Neurology 61:189-194.

Gerstl L, Weinberger R, von Kries R, Heinen F, Schroeder AS, Bonfert MV, Borggraefe I, Tacke M, Vill K, Landgraf MN, Kurnik K, Olivieri M (2018) Eur J Paediatr Neurol. 22: 380-386.

Golomb MR, Fullerton HJ, Nowak-Gottl U, Deveber G, International Pediatric Stroke Study Group (2009) Male predominance in childhood ischemic stroke: findings from the international pediatric stroke study. Stroke 40:52-57.

Lynch JK, Hirtz DG, DeVeber G, Nelson KB (2002) Report of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke workshop on perinatal and childhood stroke. Pediatrics 109:116-123.

2.2       Ätiologie und Risikofaktoren

2.2.1     Arteriopathien

Maja Steinlin

Arteriosklerose macht bei den Erwachsenen ca. 95% der Arteriopathien aus, kommt jedoch im Kindesalter praktisch nicht vor. Die bedeutendste Arteriopathie im Kindesalter ist die transiente fokale Arteriopathie (ca. 30%) gefolgt von Dissektionen und Moyamoya (je ca. 10%). In den letzten Jahren werden zunehmend spezifische Arteriopathien mit einem genetischen Hintergrund beschrieben. Die Vielfältigkeit der Arteriopathien im Kindesalter macht eine sorgfältige Diagnosestellung erforderlich. Für die Abgrenzung einzelner Differentialdiagnosen ist die Gefäß-Bildgebung mitentscheidend. Neben der Basisinformation durch MR-Angiographie (TOF oder contrast enhanced) helfen spezielle Gefäßwand-Bildgebungen, wie z. B. dark blood imaging, verbesserte Information über die zu Grunde liegende Pathologie zu erhalten. Eine sorgfältige Familienanamnese weist auf mögliche genetische oder infektiologische Ursachen hin, eine sorgfältige klinische Untersuchung hilft durch zusätzliche Befunde (v.a. auch der Haut) weiter.

Die korrekte Diagnose der Ursache der Arteriopathie ist frühestmöglich zu stellen, um die richtige Therapie in die Wege leiten zu können, aber auch um das Wiederholungsrisiko besser abschätzen zu können.

2.2.1.1    Transiente fokale Arteriopathie (TFA) (häufig synonym verwendet: FCA= focal cerebral arteriopathy; TCA= transient cerebral arteriopathy)

Ätiologie, Histologie und Bildgebung

Die Varizellen-Arteriopathie ist die bekannteste Ursache: Wochen bis einige Monate nach der akuten Varizellen-Infektion kommt es höchstwahrscheinlich durch Reaktivierung des Virus zu einer inflammatorischen Reaktion der Gefäßwand. In verschiedenen histologischen Untersuchungen und Autopsiefällen konnten Mastozyten und Lymphozyten und vereinzelt auch Varizellenviren in der Gefäßwand nachgewiesen werden. Durch die inflammatorische Reaktion kommt es zur Schwellung der Gefäßwand und dadurch zur Verengung bis/oder zum Verschluss des Gefäßes.

Andere infektiöse Erreger wie Herpes simplex, Borrelien, Mycoplasmen, Enteroviren oder Parvoviren kommen ursächlich ebenfalls in Frage.

Am häufigsten ist das Segment M1 der A. cerebri media betroffen, vereinzelt auch das Segment A1 oder die distalen Anteile der A. carotis interna, was zum sogenannten T-Verschluss führt. Aber auch TFA im hinteren Strombereich sind bekannt. In der Bildgebung kann neben der Stenose häufig auch die inflammatorische Gefäßwandreaktion durch Verdickung und Kontrastmittelanreicherung resp. Hyperintensität im dark blood imaging dargestellt werden.

Klinik

Klinisch zeigen diese Kinder eine akute fokale Ausfallssymptomatik entsprechend dem befallenen Gefäßterritorium. Vor allem die M1-Stenosen führen gerne zu einem stotternden Beginn der Symptome, wohl durch die zeitlich leicht verschobenen Ischämien in den vereinzelten lenticulostriatalen Arterien. In den ersten Tagen und Wochen kann noch eine Zunahme der Gefäßstenosierung auftreten, was zu einer klinischen Verschlechterung oder aber auch einem Rezidiv des Schlaganfalls führen kann. Rezidive treten in 5–18% in den ersten drei Monaten nach dem Schlaganfall auf und werden nach einem Jahr zur Seltenheit. Die Kinder erholen sich von den Symptomen, ca. 60% haben jedoch bleibende neurologische oder neurokognitive Probleme. In einer Gruppe von 73 europäisch-australischen Kindern zeigte sich im klinischen follow up ein mean PSOM (Pediatric Stroke Outcome Measure, Content Plus) Wert von 0.5, aber mit einem breiten Range von 0–9.

Therapie

Die Therapie in der Akutphase ist nicht gesichert. Meist wird eine Thrombozytenaggregations-Inhibition mit Acetylsalicylsäure (5mg/kg in der Akutphase) zur Verminderung des Rezidivrisikos eingesetzt. Vereinzelte Zentren setzen Heparinoide bei klinischer Verschlechterung oder Rezidiven ein, andere Zentren bevorzugen bei Rezidiven in Akutphase eine Doppeltherapie mit Aspirin/Clopidogrel oder Aspirin/Dipyridamol. Inwieweit die Kinder von einer Thrombolyse oder sogar Thrombektomie profitieren ist unklar, es gilt jedoch zu bedenken, dass bei interventionellen Therapien möglicherweise ein erhöhtes Risiko der Verletzung der entzündlich veränderten Gefäßwand besteht. Unter Berücksichtigung der inflammatorischen Ursache der Gefäßstenose stellt sich die Frage, inwieweit Steroide die Situation verbessern könnten. In einer retrospektiven Analyse der schweizerisch-australischen Patientengruppe konnte ein signifikant leicht verbessertes Outcome in der mit Steroiden behandelten Gruppe nachgewiesen werden, größere Studien zu diesem Effekt fehlen jedoch bislang.

2.2.1.2    Arterielle Dissektion

Ätiologie und Bildgebung

Eine Hauptrolle spielen dabei Traumata der Gefäße durch Sport, Gerangel auf dem Schulplatz aber auch skelettale Anomalien mit chronischem »Stress« auf die Gefäße. Es bestehen Hinweise, dass auch bei Dissektionen inflammatorische Gefäßwandveränderungen eine bedeutende Rolle spielen. Bindegewebserkrankungen wie Ehlers-Danlos, Marfansyndrom oder metabolische Erkrankungen mit Vaskulopathien wie Homocysteinämie/Homocystinurie begünstigen ebenfalls das Auftreten von arteriellen Dissektionen. Ganz generell muss davon ausgegangen werden, dass mildere Formen von Vaskulopathien, wie auch die Migräne, das Auftreten von Dissektionen bereits auf geringste Traumen begünstigen können. Bildgebend zeigt sich typischerweise die Thrombenbildung im paravaskulären Gewebe, welche zu einer signifikanten, spitz zulaufenden Stenose mit Gefäßverschluss führen kann. Vor allem bei intrazerebralen Dissektionen kann die Differentialdiagnose zum Bild der transienten fokalen Arteriopathie schwierig sein.

Klinik

Klinisch manifestieren sich die Dissektionen typischerweise mit einem Schmerzsyndrom, welches bei Befall der A. cerebri media ein halbseitiger Kopfschmerz sein kann, bei Dissektionen der Vertebralarterien ein occipitaler Schmerz im Nacken oder ein ipsilateraler Gesichtsschmerz. Die neurologische Ausfallssymptomatik entspricht der Lokalisation der Ischämie, bei vertebralen Dissektionen häufig Hirnstammsymptomen.

Therapie

Therapeutisch wird meist bei extrakraniellen Dissektionen der Antikoagulation über sechs Monate gegenüber der Thrombozytenaggregations-Inhibition der Vorteil gegeben, wobei kürzlich Studien bei Erwachsenen kontroverse Resultate betreffend Plättchenaggregations-Inhibition und Antikoagulation zeigen. Bei intrakraniellen Dissektionen erfolgt meist eine Thrombozytenggregations-Inhibition, da eine Blutung unter Antikoagulation gefürchtet wird.

2.2.1.3    Moyamoya

Bei diesem Krankheitsbild wird ein Moyamoya-Syndrom von der Moyamoya-Erkrankung unterschieden.

Moyamoya-Erkankung

Es handelt sich um eine genetisch bedingte, spontan auftretende entzündlich-fibröse Intimastenosierung meist im Bereich der distalen A. carotis interna oder A. cerebri media, wobei selten auch die Gefäße der hinteren Strombahn betroffen sein können. Dabei tritt eine sehr charakteristische Kollateralenbildung auf, welche in einer Angiographie den namensgebenden »puffy smoke« resp. Moyamoya aufweist. Die Erkrankung tritt gehäuft bei Asiaten auf, in dieser Volksgruppe konnte auch eine Assoziation zur ring finger protein mutation 213 nachgewiesen werden. Auch andere genetische Prädispositionen wie die in der algerischen Volksgruppe auftretenden x-chromosomalen Moyamoya-Erkankung bei Hämophilie A sind bekannt.

Moyamoya-Syndrom

Der stenosierenden Vaskulopathie liegt eine Erkrankung wie die Sichelzellanämie, das Downsyndrom, eine Neurofibromatose oder das Alagille Syndrom zugrunde. Des Weiteren kann es auch als Folge einer Strahlentherapie auftreten.

Therapie

Therapeutisch wird versucht, mit Thrombozytenaggregations-Inhibition den Folgen der Stenosierung so lange wie möglich entgegen zu wirken. Bei zunehmender Symptomatik durch bestehende Hypoperfusion wie TIA oder neurokognitiver Verschlechterung besteht die Indikation zur operativen Korrektur zur Verbesserung des intracerebralen Blutflusses durch direkten Bypass oder piale Synangiose.

2.2.1.4    Seltene Arteriopathien

Fibromuskuläre Dysplasie

Dabei handelt es sich um eine sporadisch auftretende Stenosierung von verschiedenen – auch cerebrovaskulären – Arterien. Klassischerweise wird das typische Auftreten von perlschnurartigen Gefässveränderungen beschrieben. Bei Kindern kommt es aber bei ca. zwei Dritteln der Fälle zu einer allgemeinen Stenosierung, die bei beginnendem fokalen Befall schwierig von einer fokalen Arteriopathie zu unterscheiden ist. Klinisch treten sowohl Ischämien, als auch bei einem Drittel der Patienten Blutungen auf. Die meisten Kinder weisen als Folge der Vaskulopathie eine arterielle Hypertonie auf, bei etwa der Hälfte der Patienten kann ein Befall der renalen Gefäße nachgewiesen werden.